SS-31 injekcijayra nauja vaistų molekulė ir novatoriškas mitochondrijų tikslinės terapijos vaistas. Jis daugiausia naudojamas klinikiniam gydymui suaugusiems ir vaikams, sergantiems Barto sindromu, sveriantiems ne mažiau kaip 30 kilogramų (apie 66 svarus), raumenų jėgai gerinti. Tai sintetinis peptidas, nukreiptas į mitochondrijas ir specifiškai jungiantis prie kardiolipino vidinėje mitochondrijų membranoje. Tai gydomasis vaistas, kuriuo galima gydyti tokias ligas kaip Alzheimerio liga, skeleto raumenų atrofija, širdies ir kraujagyslių ligos.
Mūsų gaminių forma
SS-31 COA
 |
||
| Analizės sertifikatas | ||
| Sudėtinis pavadinimas | SS-31/Elamipretidas | |
| Įvertinimas | Farmacinės klasės | |
| CAS Nr. | 736992-21-5 | |
| Kiekis | 80g | |
| Pakuotės standartas | PE maišelis + Al folijos maišelis | |
| Gamintojas | Shaanxi BLOOM TECH Co., Ltd | |
| Partijos Nr. | 202601090056 | |
| MFG | 2026 m. sausio 9 d | |
| EXP | 2029 m. sausio 8 d | |
| Struktūra |
|
|
| Prekė | Įmonės standartas | Analizės rezultatas |
| Išvaizda | Balti arba beveik balti milteliai | Susitaikė |
| Vandens kiekis | Mažiau nei arba lygus 5,0 % | 0.25% |
| Praradimas džiovinant | Mažiau arba lygus 1,0 % | 0.17% |
| Sunkieji metalai | Pb Mažesnis arba lygus 0,5 ppm | N.D. |
| Kaip Mažiau arba lygus 0,5 ppm | N.D. | |
| Hg Mažiau arba lygus 0,5 ppm | N.D. | |
| Cd Mažesnis arba lygus 0,5 ppm | N.D. | |
| Grynumas (HPLC) | Didesnis arba lygus 99,0 % | 99.80% |
| Viena priemaiša | <0.8% | 0.26% |
| Bendras mikrobų skaičius | Mažiau arba lygus 750 cfu/g | 233 |
| E. Coli | Mažiau arba lygus 2MPN/g | N.D. |
| Salmonella | N.D. | N.D. |
| Etanolis (pagal GC) | Mažiau nei arba lygus 5000 ppm | 419 ppm |
| Sandėliavimas | Laikyti sandarioje, tamsioje ir sausoje vietoje žemiau -20 laipsnių | |
|
|
||
|
|
||
| Cheminė formulė | C32H49N9O5 |
| Tikslios Mišios | 639 |
| Molekulinė masė | 640 |
| m/z | 639 (100.0%), 640 (34.6%), 641 (3.1%), 641 (2.7%), 640 (2.2%), 640 (1.1%), 641 (1.0%) |
| Elementų analizė | C, 60.07; H, 7.72; N, 19.70; O, 12.50 |
SS-31 injekcija, kaip novatoriškas mitochondrijų tikslinės terapijos vaistas, parodė didelį veiksmingumą gydant širdies ir kraujagyslių ligas bei Barto sindromą. Sergant širdies ir kraujagyslių ligomis, jis apsaugo miokardo ląsteles nuo pažeidimų ir lėtina širdies nepakankamumo progresavimą gerindamas mitochondrijų funkciją, reguliuodamas energijos apykaitą ir slopindamas uždegimines reakcijas. Sergant Barto sindromu, tiesioginis taikymas į pagrindinę ligos priežastį (kardiolipinų sintezės defektai) atkuria mitochondrijų funkciją, žymiai pagerina raumenų jėgą, fizinio krūvio ištvermę ir širdies veiklą, pagerina pacientų gyvenimo kokybę ir pailgina išgyvenamumą. Jo patvirtinimas pateikimui į rinką yra pirmasis veiksmingas gydymas pacientams, sergantiems Barto sindromu, ir atveria naujas mitochondrijų ligų gydymo kryptis.
Taikymas gydant širdies ir kraujagyslių ligas
1. Širdies veiklos gerinimas ir širdies nepakankamumo gydymas
Nutaikius vidinę mitochondrijų membraną ir specifiškai prisijungiant prie širdies fosfolipidų, stabilizuojama mitochondrijų membranos struktūra ir skatinamas kvėpavimo grandinės hiperkomplekso susidarymas, taip padidinant mitochondrijų energijos generavimo efektyvumą. Šis mechanizmas vaidina lemiamą vaidmenį gydant širdies nepakankamumą. Širdies nepakankamumu sergančių pacientų miokardo ląstelių susitraukimo funkcija susilpnėja dėl energijos apykaitos sutrikimų, o mitochondrijų funkcijos atkūrimas žymiai padidina miokardo ląstelių ATP gamybos gebėjimą.
Šunų širdies nepakankamumo modelyje ilgalaikis{0}}naudojimas gali pagerinti kairiojo skilvelio sistolinę funkciją, sumažinti širdies apkrovą ir uždegiminių veiksnių lygį. Be to, jis gali palengvinti širdies fibrozę, slopinti miokardo ląstelių apoptozę ir taip sulėtinti širdies nepakankamumo progresavimą.
2. Apsaugokite miokardo ląsteles nuo išemijos{1}}reperfuzijos pažeidimo
Miokardo išemijos{0}}reperfuzijos pažeidimas yra dažna širdies ir kraujagyslių reiškinių, tokių kaip ūminis miokardo infarktas, komplikacija, o pagrindinis jo mechanizmas yra oksidacinis stresas ir ląstelių apoptozė, kurią sukelia mitochondrijų disfunkcija.
Stabilizuojant mitochondrijų membranos potencialą, sumažinant reaktyviųjų deguonies rūšių (ROS) susidarymą ir slopinant mitochondrijų pralaidumo pereinamųjų porų (mPTP) atsivėrimą, miokardo ląstelės yra apsaugotos nuo išemijos{0}}reperfuzijos pažeidimo. Žiurkių širdies išemijos{2} reperfuzijos modelyje išankstinis gydymas gali žymiai sumažinti miokardo infarkto plotą, pagerinti širdies funkcijos atsigavimą ir sumažinti miokardo ląstelių apoptozės žymenų (pvz., kaspazės-3) ekspresiją.
3. Širdies energijos apykaitos ir riebalų rūgščių oksidacijos reguliavimas
Širdies nepakankamumu sergančių pacientų miokardo ląstelių energijos apykaitos modelis keičiasi, sumažėja riebalų rūgščių oksidacija ir padidėja gliukozės panaudojimas, todėl sumažėja energijos gamybos efektyvumas. Skatinant mitochondrijų kvėpavimo grandinės hiperkomplekso susidarymą ir stiprinant riebalų rūgščių oksidazės aktyvumą, galima atstatyti širdies energijos apykaitos pusiausvyrą. Hipercholesterolemijos sukeltos inkstų kraujagyslių hipertenzijos kiaulių modelyje jis gali pagerinti kairiojo skilvelio diastolinę funkciją, palengvinti širdies hipertrofiją ir neturi įtakos kraujospūdžiui bei sistolinei funkcijai. Jo mechanizmas yra glaudžiai susijęs su širdies energijos apykaitos reguliavimu.
4. Slopinti širdies uždegiminį atsaką
Lėtinis uždegimas yra svarbus širdies ir kraujagyslių ligų progresavimo veiksnys.SS-31 injekcijasumažina mitochondrijų ROS susidarymą ir slopina NLRP3 uždegimo aktyvaciją, taip sumažindama širdies uždegiminių faktorių, tokių kaip IL-6 ir TNF, raišką - . Pacientų, sergančių išsiplėtusia kardiomiopatija su ataksijos sindromu (DCMA) fibroblastuose, mitochondrijų fragmentacija ir perteklinė ROS susidarymas gali būti sumažintas, gali būti sumažinta širdies atpalaidavimo funkcija, gali būti sumažinta širdies atpalaidavimo funkcija.
5. Klinikinių tyrimų įrodymai
TAZPOWER tyrimas: pacientams, sergantiems Barto sindromu, genetine liga, kuriai būdinga kardiomiopatija, gydymas liragliutidu žymiai pagerino kairiojo skilvelio insulto tūrį (daugiau nei 40 %) ir sumažino N-galinio pro smegenų natriuretinio peptido (NT proBNP) kiekį, o tai rodo jo kardioprotekcinį poveikį.
Senyvų žmonių širdies nepakankamumo modelis: pagyvenusių pelių, sergančių kairiojo skilvelio diastolinės disfunkcijos modeliu, gydymas liraglutidu 8 savaites gali normalizuoti kairiojo skilvelio diastolinę funkciją, pagerinti fizinio krūvio ištvermę ir sumažinti širdies hipertrofiją.
Lėtinės širdies streso perkrovos modelis: enramisidas gali užkirsti kelią streso{0}}sukeltai miokardo nekrozei ir apoptozei, užkirsti kelią priešlaikinei gyvūnų žūčiai, o jo mechanizmas yra susijęs su mitochondrijų ROS susidarymo ir uždegiminio atsako slopinimu.
Informacijos šaltinis:
BioNTech apžvalga: Šiuolaikinės įžvalgos apie mitochondrijų mechanizmus ir elamipretido terapinį poveikį “(paskelbta 2025 m. balandžio 28 d.)
WeChat viešoji platforma (Tencent) „FDA patvirtinimas Forzinity: nauja viltis pacientams, sergantiems Barto sindromu“ (paskelbta 2025 m. spalio 12 d.)
„WeChat“ viešoji platforma („Tencent“) „Elamipretidas, galimas naujas vaistas nuo Barto sindromo, vėl pradedamas peržiūrėti Jungtinėse Valstijose“ (paskelbta 2025 m. rugpjūčio 25 d.)
Taikymas gydant Barto sindromą
1. Pagerinti raumenų jėgą ir pratimų ištvermę
Barto sindromas yra su X{0}}susijusia paveldima mitochondrijų liga, kurią sukelia TAFAZZIN geno mutacijos, sukeliančios kardiolipino sintezės defektus ir mitochondrijų disfunkciją. Pacientams būdingas stiprus raumenų silpnumas, fizinio krūvio netoleravimas ir nuovargis, 85% vaikų miršta nesulaukę 5 metų. Ilamidas veikia vidinę mitochondrijų membraną, stabilizuoja širdies fosfolipidų struktūrą, skatina kvėpavimo grandinės hiperkomplekso susidarymą ir taip atkuria raumenų ląstelių energijos generavimo galimybes.
Klinikiniame TAZPOWER tyrime 12 pacientų, sergančių Barto sindromu, kasdien po oda buvo švirkščiama 40 mg liragliutido. Po 12 savaičių kelio tiesiamojo raumenų jėga padidėjo 45%, vidutinis šešių minučių ėjimo atstumas padidėjo 95,9 metro, o kairiojo skilvelio smūgio apimtis padidėjo daugiau nei 40%. Ilgalaikis vartojimas lėmė nuolatinį paciento veiklos gerėjimą, o kontrolinės grupės pacientų, sergančių natūralia liga, širdies funkcija ir toliau blogėjo.
2. Atleiskite nenormalią širdies veiklą
Pacientams, sergantiems Barto sindromu, dažnai pasireiškia kardiomiopatija, pasireiškianti kairiojo skilvelio susitraukimo ir atsipalaidavimo disfunkcija. Ilamidas pagerina mitochondrijų funkciją miokardo ląstelėse, padidina širdies energijos tiekimą ir taip sumažina širdies apkrovą. Šunų širdies nepakankamumo modelyje ilgalaikis liraglutido vartojimas gali sumažinti NT proBNP (širdies nepakankamumo biologinio žymens) lygį ir sumažinti uždegiminių citokinų (tokių kaip IL-6) ekspresiją, o tai rodo jo kardioprotekcinį poveikį.
3. Sumažinti oksidacinį stresą ir uždegiminį atsaką
TAFAZZIN geno mutacija sukelia kardiolipino sintezės defektus, padidina mitochondrijų ROS gamybą ir oksidacinį stresą, dar labiau pažeidžia raumenų ir širdies audinius.SS-31 injekcijastabilizuoja mitochondrijų membranų struktūrą, sumažina ROS nutekėjimą ir slopina NLRP3 uždegiminės kilmės aktyvaciją, taip sumažindama uždegiminių faktorių lygį. DCMA sergančių pacientų fibroblastuose imatinibas gali pakeisti mitochondrijų susiskaidymą ir pernelyg didelį ROS susidarymą, sumažinti uždegiminių veiksnių išsiskyrimą ir pagerinti audinių pažeidimus.
4. Gerinti gyvenimo kokybę ir prognozes
Barto sindromu sergančių pacientų gyvenimo kokybė gerokai pablogėjo dėl raumenų silpnumo ir nenormalios širdies veiklos, todėl jiems reikia pagalbos atliekant kasdienes veiklas, tokias kaip apsirengimas ir lipimas laiptais. Gydymas gali žymiai pagerinti pacientų fizinę ištvermę ir raumenų jėgą, taip pagerindamas jų kasdienes gyvenimo funkcijas. TAZPOWER tyrimo metu pacientų bendras simptomų įspūdis gerokai pagerėjo, o ilgalaikis{2}} vartojimas gali sulėtinti ligos progresavimą ir sumažinti mirtingumą.
5. Klinikinis taikymas ir reguliavimo patvirtinimas
2025 m. rugsėjo 19 d. JAV FDA paspartino Forzinity – peptido, naudojamo pagerinti raumenų jėgą pacientams, sergantiems Barto sindromu, sveriantiems 30 kilogramų arba daugiau, patvirtinimą. Tai pirmasis pasaulyje mitochondrijų tikslinės terapijos vaistas ir pirmasis patvirtintas Barto sindromo gydymas. Patvirtinti atviro prailginimo duomenys, pagrįsti TAZPOWER bandymu, rodantys nuolatinį kelio tiesiamojo raumenų jėgos pagerėjimą ir reikšmingą koreliaciją su šešių minučių ėjimo testo rezultatais.
Informacijos šaltinis:
„WeChat“ viešoji platforma („Tencent“) „FDA suteikia FORZINITY pagreitintą patvirtinimą Barto sindromo gydymui“ (paskelbta 2025 m. rugsėjo 22 d.)
„WeChat“ viešoji platforma („Tencent“) „20 metų sunkaus darbo, 800 000 JAV dolerių per metus! Pirmasis pasaulyje „mitochondrijų stebuklingas vaistas“ ką tik patvirtintas ir žlugo“ (paskelbta 2025 m. gruodžio 6 d.)
ChemicalBook (Booker Chemical Network) "Ilamisido veikimo mechanizmas ir indikacijos" (paskelbta 2026 m. sausio 20 d.)
Arterinis tinklas (arterinis oranžinis) „FDA suteikia FORZINITY pagreitintą patvirtinimą Barto sindromo gydymui“ (paskelbta 2025 m. rugsėjo 19 d.)
DUK
Ką daro peptidas SS-31?
SS-31 peptidų ir inkstų liga|Inkstų ligos priežastys ...SS-31 (Elamipretidas) yra sintetinis peptidas, naudojamas mitochondrijų funkcijai sustiprinti, reaktyviųjų deguonies rūšių (ROS) mažinimui ir ląstelių apoptozės (ląstelių mirties) prevencijai. Jis visų pirma veikia kaip į mitochondrijas nukreiptas antioksidantas, gerinantis ATP gamybą ir valdantis sąlygas, susijusias su energijos nepakankamumu, įskaitant inkstų, širdies, akių ir neurodegeneracines ligas.
Ar SS-31 peptidas yra teisėtas?
FDA oficialiai patvirtino SS-31 (elamipretidą), į mitochondrijas nukreiptą peptidą, anksčiau populiarų ilgaamžiškumo erdvėje, skirtą Barto sindromui, retam genetiniam sutrikimui, gydyti.
Ar SS-31 gali pakeisti senėjimą?
Mitochondrijų funkcija buvo įvertinta in vivo naudojant 31P ir optinę spektroskopiją. SS-31 panaikino su amžiumi susijusį didžiausios mitochondrijų ATP gamybos (ATPmax) ir oksidacinio fosforilinimo (P/O) susiejimo sumažėjimą.
Populiarus Žymos: ss-31 injekcija, Kinijos ss-31 injekcijų gamintojai, tiekėjai
